Cukrzyca współistniejąca z mukowiscydozą (CFRD)

Mukowiscydoza (cystic fibrosis) zaliczana jest do chorób dziedziczonych w sposób autosomalnie recesywny i najczęściej występujących u rasy kaukaskiej. Dotyka ona pacjentów w różnym wieku. W większości przypadków prowadzi ona do zgonu. Coraz więcej słyszymy o cukrzycy współistniejącej z mukowiscydozą (cystic fibrosis related diabetes, tj. CFRD) i to tym zagadnieniem ostatnio zajmują się naukowcy z całego Świata. Co wiemy o tej zależności? W wyniku czego dochodzi do jej rozwoju?
W przypadku mukowiscydozy trzustka zawiera tzw. blizny, które uniemożliwiają przedostanie się insuliny do krwi co z kolei prowadzi do cukrzycy. Narząd ten zawiera tzw. wysepki Langerhansa, które odpowiadają za produkcję hormonu- insuliny. Nie ulega wątpliwości, że cukrzyca to jedno z najczęściej występujących powikłań w mukowiscydozie.Cukrzyca zależna od mukowiscydozy, CFRD stanowi w chwili obecnej całkowicie odrębną jednostkę chorobową. Wykazano, że CFRD łączy cechy charakterystyczne dla cukrzycy typu 1 oraz 2. Częściej spotykane jest połączenie cukrzycy typu 1 z mukowiscydozą. Ryzyko zachorowania na cukrzycę, osób dotkniętych mukowiscydozą wzrasta wraz z wiekiem. Dlatego też zaleca się regularne, kontrolne badania na obecność cukrzycy u tych pacjentów.
CFRD diagnozowana jest najczęściej u młodych osób pomiędzy 18-25 rokiem życia. Oczywiście częstość zachorowania wzrasta wraz z wiekiem. Badania naukowe, pokazują, że choroba ta rozwija się najczęściej u pacjentów z tzw. zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki, gdzie w wyniku zwłóknienia, nacieczenia trzustki tłuszczem dochodzi do jej znacznie gorszego ukrwienia i uszkodzenia wysepek Langerhansa. To one odpowiedzialne są za produkcję insuliny w trzustce. Dzięki niej pobierana jest glukoza przez komórki. Niedobór insuliny prowadzi do zwiększenia stężenia cukru we krwi (hiperglikemia).
Początek rozwoju cukrzycy współistniejącej z mukowiscydozą jest w większości przypadków bardzo skryty a pacjenci nie mają jakichkolwiek objawów świadczących o rozwoju cukrzycy. Pierwsze objawy mogą pojawić się dopiero po 6ciu miesiącach bądź później. Są to najczęściej: pogorszona czynność płuc, niewyjaśniony wielomocz, wzrost pragnienia, chudnięcie czy opóźnione dojrzewanie płciowe. Naukowcy z różnych ośrodków apelują o wykonywanie badań przesiewowych oraz stosowanie testu OGTT. Wykazano bowiem, że prawidłowa glikemia na czczo nie wyklucza cukrzycy. W chwili obecnej bardzo często u pacjentów z mukowiscyzdozą stosowane jest nowoczesne narzędzie, które daje szanse na wykrycie cukrzycy. Jest to system ciągłego monitorowania glikemii CGMS, tj. pomiar stężenia cukru w płynie międzykomórkowym tkanki podskórnej za pomocą niewielkiej elektrody. Stężenie cukru mierzone jest co około 5 sekund. CGMS daje szanse na wykrycie hiperglikemii niezależnie od pory dnia oraz rodzaju zjedzonego pokarmu. Na podstawie uzyskiwanych wyników istniej możliwość szybkiego włączenia insulinoterapii czy szybkiej modyfikacji diety z udziałem diabetologa.
Badania naukowe oraz obserwacje lekarskie informują, że najważniejsze jest wykrycie cukrzycy przed pojawieniem się jej pierwszych objawów, gdyż ma ona bardzo negatywny wpływ na przebieg mukowiscydozy. Co ważne wykazano, że aż 6-krotnie zwiększa śmiertelność osób chorych. Bardzo często spotykane są takie powikłania jak: uszkodzenie małych i dużych naczyń, nerek czy nerwów. Cukrzyca współistniejąca z mukowuscydozą wymaga bardzo szybkiego zdiagnozowania i włączenia precyzyjnego leczenia. Badania na temat mechanizmu jej utajonego rozwoju cały czas są przedmiotem zainteresowania nie tylko lekarzy czy dietetyków ale także naukowców.
Piśmiennictwo
Źródło tekstu:
- Costa M., Potvin S., Berthiaume Y., Gauthier L., Jeanneret A., Lavoie A. et al. Diabetes: a major co-morbidity of cystic fibrosis. Diabetes Metab, 2005, 31 (2), s. 21-32.
O'Riordan S., Robinson P., Donaghue K., Mo-ran A. Management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents. Pediatr Diabetes, 2009, 10 (12), s. 43-50.
Rana M., Munns C., Selvadurai H., Donaghue K., Craig M. Cystic fibrosis-related diabetes in chil-dren-gaps in the evidence? Nat Rev Endocrinol, 2010, 6 (7), s. 371-378.
Thurm U., Gehr B. Osobiste pompy insulinowe i ciągle monitorowanie glikemii. Terme-dia Wydawnictwo Medyczne, Poznań 2014, wydanie 1.
Adres www źródła:
- care.diabetesjournals.org/content/33/12/2697
- https://www.cff.org/Living-with-CF/Cystic-Fibrosis-related-Diabetes/
- care.diabetesjournals.org/content/33/12/2677.short
- aje.oxfordjournals.org/content/153/4/345.short