Zespół Devica – co każdy powinien o nim wiedzieć?

Zespół Devica znany jest jako zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych. Zaliczany jest do rzadkich chorób, w których niszczeniu ulegają otoczki mielinowe,  występujące na nerwach. Początkowe objawy zespołu Devica mogą mylić w postawieniu prawidłowej diagnozy, stąd choroba często mylona jest ze stwardnieniem rozsianym. Nierozpoznana i nieleczona choroba w przeciągu 5 lat prowadzi do utraty wzroku. Chorobę pierwszy raz opisał Eugene Devic, francuski neurolog, w 1874 roku. Do lat 90. XX wieku upatrywano się związku pomiędzy zespołem Devica a stwardnieniem rozsianym, jednak możliwości diagnostyczne pozwoliły wyodrębnić zespół Devica jako osobną jednostkę chorobową.

Kryteria diagnozy

Prawidłowo postawiona diagnoza umożliwia szybsze wdrożenie leczenia, a co za tym idzie – większe szanse dla chorych. W 2006 roku przedstawiciele Kliniki Mayo opublikowali nowe kryteria diagnozy –  do jej postawienia wymaga się spełnienia 2 kryteriów tzw. bezwzględnych oraz 2 pomocniczych. Kryteria bezwzględne, uwzględnione przez lekarzy z Mayo Clinic, to zapalenie nerwu wzrokowego oraz zapalenie rdzenia kręgowego. Kryteria pomocnicze obejmują rezonans magnetyczny wykluczający stwardnienie rozsiane, w rezonansie rdzenia zmiany występują na co najmniej 3 kręgach oraz oznacza się przeciwciała przeciwko akwaporynie 4. Dodatkowo u chorych na zespół Devica występują przeciwciała wielospecyficzne przeciwko co najmniej 2 wirusom (odrze, różyczce, ospie wietrznej).  W 2015 roku międzynarodowy zespół specjalistów z zakresu diagnostyki uaktualnił kryteria diagnostyczne, wprowadzono nowe pojęcie NMOSD, które rozszerza spektrum chorobowe o tzw. NMO bez obecności przeciwciał przeciwko akwaporynie 4.

Objawy choroby

Do najważniejszych objawów choroby zalicza się ślepotę, zmiany martwicze w obrębie rdzenia kręgowego, co skutkuje powstawaniem jamek, poprzeczne zalanie rdzenia z pojawiającym się porażeniem wiotkim oraz utrata kontroli nad pęcherzem moczowym.

fot. panthermedia

Epidemiologia

Zespół Devica występuje rzadziej niż 1% ogółu chorych na choroby demielinizacyjne centralnego układu nerwowego. Częstość występowania choroby waha się między 0,5-4,4/100000 w zależności od szerokości geograficznej. Najwięcej zachorowań odnotowuje się na Dalekim Wschodzie. U większości chorych pierwsze objawy choroby pojawiają się przed 40. rokiem życia. Przyczyna występowania choroby nie jest do końca poznana – przypuszcza się, że duże znaczenie mają powstające złogi immunoglobulin G i M. Co za tym stoi – naukowcy nie są w stanie jednoznacznie odpowiedzieć.