Co to jest koarktacja aorty?

Koarktacja, czyli inaczej zwężenie cieśni aorty, to poważne schorzenie układu krążenia polegające na zwężeniu tętnicy głównej - naczynia którego zadaniem jest prowadzenie natlenionej krwi z serca do pozostałych części ciała. Aorta ma kształt laski, której pierwsza część, bezpośrednio po wyjściu z serca kieruje się ku górze, w stronę głowy (ten odcinek nazywamy aortą wstępującą), następnie zakrzywia się ona w lewo i do tyłu tworząc tzw. łuk aorty, od którego odchodzą tętnice prowadzące krew do głowy i kończyn górnych, wreszcie znów staje się prosta i prowadzi krew do całej dolnej części ciała (odcinek ten nazywamy aortą zstępującą).

Prawidłowy układ krążenia

U zdrowego człowieka krew, która wymaga nasycenia tlenem jest gromadzona w żyłach głównych skąd napływa do prawego przedsionka a następnie do prawej komory serca a stamtąd do płuc. W płucach krew jest nasycana tlenem i “odświeżona” powraca do serca do lewego przedsionka i lewej komory serca. Stamtąd serce pompuje krew do aorty, gdzie przez licznie odgałęziające się tętnice natleniona krew trafia do wszystkich narządów i tkanek organizmu, zaopatrując je w tlen. “Zużyta” krew wraca żyłami do serca i cały cykl rozpoczyna się od nowa.

Patofizjologia

W przypadku koarktacji część aorty jest zwężona. Dochodzi wówczas do upośledzenia krążenia krwi w organizmie, ponieważ lewa część serca musi pracować ciężej aby przepompować krew przez zwężone miejsce.

Koarktacja może wystąpić w dowolnym miejscu aorty, ale najczęściej dzieje się to tuż za miejscem gdzie odchodzą od niej tętnice prowadzące krew do górnej części ciała i głowy. Taka lokalizacja zwężenia powoduje, że upośledzone jest zaopatrzenie w krew dolnej połowy ciała.

 Jakie są objawy koarktacji aorty?

Nasilenie objawów koarktacji zależy od wielkości i umiejscowienia zwężenia aorty. Czasem, gdy wada jest niewielka, może nie dawać żadnych objawów. Jeśli zwężenie jest duże, dziecko choruje bardzo ciężko już w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu. Im większe zwężenie tym bardziej wyraźne objawy występujące u dziecka i tym wcześniej zostaną zauważone. Najczęściej jednak koarktację aorty rozpoznaje się u niemowląt i małych dzieci. Podejrzenie wysuwa się zwykle na podstawie badania fizykalnego, gdy stwierdza się podwyższone ciśnienie krwi lub szmer nad sercem. Objawy obserwowane we wczesnym dzieciństwie są powodowane przez zwężenia umiarkowane lub znacznego stopnia (dziecko choruje bardzo ciężko już w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu). Jednakże u każdego dziecka choroba ta może objawiać się inaczej. Łagodniejsze postacie zwężenia, stwierdzane zazwyczaj u nastolatków i młodych dorosłych, mogą nie dawać objawów i wtedy podejrzenie koarktacji aorty wysuwa się na podstawie przypadkowo stwierdzonego podwyższonego ciśnienia krwi lub osłabienia tętna na tętnicach kończyn dolnych.

 

• zmniejszony apetyt
• słaby przyrost masy ciała
• męczliwość
• duszność, szczególnie po wysiłku
• bóle w klatce piersiowej
• zawroty głowy
• silne bóle głowy
• omdlenia
• krwawienia z nosa
• zimne nogi i stopy
• skurcze nóg po wysiłku
• bladość skóry
• potliwość

 

Zazwyczaj pierwszym sygnałem jest podwyższone ciśnienie tętnicze krwi stwierdzone przez lekarza. Podczas badania lekarz może stwierdzić, że osoba z koarktacją ma wyższe ciśnienie mierzone na przedramieniu niż na udzie. Lekarz może także stwierdzić obecność szmeru nad sercem lub zauważyć, że tętno w pachwinach jest nieobecne lub trudno wyczuwalne.

Niewielkie zwężenie może nie dawać żadnych objawów. Zazwyczaj lekarz stwierdza u dziecka w wieku szkolnym podwyższone ciśnienie krwi lub szmer nad sercem podczas badania. Niektóre dzieci skarżą się na bóle głowy lub skurcze nóg.

Objawy koarktacji aorty mogą przypominać objawy innych chorób serca bądź chorób ogólnoustrojowych, dlatego zawsze należy zasięgnąć porady lekarza pediatry.

Skąd się bierze koarktacja aorty?

Koarktacja aorty jest schorzeniem wrodzonym tzn. obecnym już przy urodzeniu dziecka i stanowi około 7% wszystkich wrodzonych wad serca. Przyczyn powstawania tej wady, jak dotąd, nie udało się poznać. Niektóre wrodzone wady serca mają bowiem podłoże genetyczne (nieprawidłowości w genach czy chromosomach) co powoduje, że w pewnych rodzinach występują one częściej niż w innych. Zazwyczaj przyczyna pojawienia się koarktacji aorty pozostaje nieznana.

Wada ta występuje prawie dwukrotnie częściej u chłopców niż u dziewczynek. U wielu chorych koarktacji aorty towarzyszą inne wrodzone wady serca, takie jak występowanie dwupłatkowej zastawki aorty (u ludzi zdrowych zwykle zastawka ta jest trójpłatkowa) lub otwór w przegrodzie międzykomorowej (krew może przepływać bezpośrednio z lewej do prawej komory serca). Koarktacja aorty występuje też dość często u dziewczynek z zespołem Turnera (choroba genetyczna, w której jeden z dwóch chromosomów X został uszkodzony lub jest nieobecny).

Dlaczego koarktację aorty trzeba leczyć?

Koarktacja aorty może spowodować wiele problemów zdrowotnych:

 

• Jeśli aorta jest zwężona powoduje to utrudnienie przepływu krwi do dolnych części ciała i wzrost ciśnienia przed zwężeniem. Serce musi wykonać większą pracę, aby krew pokonała zwężenie i dotarła do wszystkich rejonów ciała. Na skutek stałego wysiłku lewa komora może ulec powiększeniu i osłabieniu, co może w efekcie prowadzić do niewydolności serca, czyli stanu, w którym jedna lub obie komory serca nie są w stanie przepompować odpowiedniej ilości krwi.

 

 

• Przed miejscem zwężenia ciśnienie krwi rośnie natomiast za zwężeniem jest niskie. Starsze dzieci mogą skarżyć się na bóle głowy związane z podwyższonym ciśnieniem w naczyniach krwionośnych głowy lub na skurcze w nogach i bóle brzucha z powodu zbyt małego dopływu krwi. Upośledzeniu może ulec także praca nerek, które mogą wytwarzać zbyt mało moczu w stosunku do potrzeb organizmu.

 

 

• Ściany aorty wstępującej, łuku aorty a także odchodzących od nich tętnic głowy i kończyn górnych mogą ulec osłabieniu na skutek ciągłego działania wysokiego ciśnienia, co może prowadzić do pęknięć, a w następstwie do udaru lub krwotoku.

 

 

• Zwiększa się ryzyko zachorowania na zapalenie wsierdzia, to jest wewnętrznej wyściółki serca.

 

 

• Tętnice wieńcowe, czyli naczynia doprowadzające natlenioną krew do mięśnia sercowego, mogą na skutek wysokiego ciśnienia ulec zwężeniu i powodować jego niedokrwienie.

 

Jeżeli pediatra podejrzewa zwężenie aorty na podstawie wyników badania fizykalnego (podwyższone ciśnienie krwi, szmer nad sercem), kieruje dziecko do kardiologa dziecięcego dla ustalenia ostatecznego rozpoznania.

Kardiolog dziecięcy specjalizuje się w rozpoznawaniu i leczeniu wad serca, zarówno wrodzonych jak i nabytych (powstałych już po urodzeniu). Przeprowadzi on ponownie badanie fizykalne dziecka: osłucha jego serce i płuca, zbada tętno i zmierzy ciśnienie krwi. Na podstawie wyników tego badania oraz wymienionych poniżej badań dodatkowych kardiolog ustala rozpoznanie. Żeby postawić pewną diagnozę może być konieczne wykonanie następujących badań:

 

• EKG (elektrokardiogram) - zapis elektrycznej pracy serca. W zapisie EKG można stwierdzić np. obecność zaburzeń rytmu serca.

 

 

• zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej - obrazuje narządy klatki piersiowej (m.in.serce, płuca, duże naczynia krwionośne) oraz kości.

 

 

• tomografia komputerowa (CT) - dzięki zastosowaniu komputera do obróbki zdjęć z użyciem promieniowania rentgenowskiego obrazuje narządy wewnętrzne w różnych przekrojach.

 

 

• UKG (badanie ultrasonograficzne serca, echokardiografia) - obrazowanie struktur serca w ruchu za pomocą ultradźwięków.

 

 

• rezonans magnetyczny (MRI) - badanie z użyciem pola magnetycznego obrazujące z dużą dokładnością narządy wewnętrzne.

 

Aby potwierdzić rozpoznanie u niemowląt zazwyczaj wystarczy badanie echokardiograficzne, u starszych dzieci, z uwagi na trudności w uwidocznieniu aorty, lepszym wydaje się być rezonans magnetyczny, jednakże ostateczna decyzja należy do lekarza prowadzącego.

Jak leczy się koarktację aorty?

Koarktacja aorty może być leczona chirurgicznie lub innymi metodami, w zależności od położenia, wielkości i długości zwężenia. W przeszłości operacja kardiochirurgiczna z otwarciem klatki piersiowej była jedyną metodą leczenia. Obecnie leczenie chirurgiczne jest polecane u niemowląt i małych dzieci a także w przypadkach, gdy nie można zastosować innych metod leczenia np. z uwagi na położenie czy wielkość zwężenia. Istnieją różne metody operacji zwężonej aorty, do najpopularniejszych należy wycięcie zwężenia i ponowne połączenie ze sobą dwóch końców aorty. Pobyt w szpitalu trwa zazwyczaj około tygodnia: początkowo dziecko musi przebywać na Oddziale Intensywnej Terapii, gdzie jest uważnie nadzorowane za pomocą wyspecjalizowanej aparatury medycznej oraz otrzymuje leki stosownie do indywidualnych potrzeb. Następnie dziecko jest przenoszone na zwykły oddział szpitalny a stamtąd wypisywane do domu.

Istnieją również metody leczenia koarktacji aorty, które nie wymagają otwarcia klatki piersiowej. W przypadkach nieznacznego zwężenia, lekarz prowadzący może zdecydować o leczeniu metodą angioplastyki. Metoda polega na wprowadzeniu przez nakłucie w pachwinie niewielkiego balonu, który za pomocą cienkiego przewodu (cewnika) doprowadza się w okolicę zwężenia. Po umieszczeniu w miejscu zwężenia lekarz przeprowadzający zabieg napełnia balon, tak, że rozszerza on mechanicznie zwężone miejsce. Po skutecznym zabiegu balon jest usuwany. Kardiolog wykonujący zabieg może także zadecydować o konieczności wszczepienia (implantacji) stentu w miejscu zwężenia. Stent jest to wykonana z metalowej siateczki rurka, która ma zdolność rozciągania się. Cewnik z balonem, na którym jest założony nie rozprężony stent, umieszcza się w miejscu zwężenia. Stent to rodzaj specjalnej siateczki, która ma stanowić wewnętrzny stelaż dla zwężonej tętnicy. Kiedy balon zostaje napełniony i powiększa się, następuje rozprężenie stentu i rozciągnięcie przez niego ścian aorty w miejscu zwężenia, tak aby osiągnęła ona prawidłowy wymiar. Po tym zabiegu balon usuwa się z miejsca zwężenia a rozprężony stent utrzymuje drożność tętnicy. Czasem zabieg wymaga wszczepienia więcej niż jednego stentu. Jeśli zwężenie jest położone zbyt blisko odchodzących od aorty naczyń głowy i szyi implantacja stentu może być niemożliwa. Założenie stentu jest metodą, która może zastąpić operację u starszych dzieci oraz u młodych dorosłych. U młodszych dzieci jest wykonywana rzadziej m.in. z powodu małych rozmiarów tętnic przez które wprowadza się potrzebny sprzęt.

Zabieg jest bezpieczny i skuteczny, a natychmiastowy efekt uzyskuje się u 98% chorych. Powikłania podczas zabiegu są rzadkie i mogą obejmować: utratę krwi wymagającą transfuzji (przetoczenia krwi), reakcje alergiczne na środek kontrastowy podawany podczas zabiegu, powstanie tętniaka w miejscu zabiegu lub przemieszczenie stentu wymagające operacji kardiochirurgicznej. Istnieje także niewielkie ryzyko zakrzepu w miejscu nakłucia w pachwinie, które zazwyczaj dobrze poddaje się leczeniu. Komplikacje po zabiegu takie jak złamanie, przemieszczenie czy zakażenie stentu są bardzo rzadkie i występują u mniej niż 1% chorych. Cewnikowanie serca i założenie stentu trwa zwykle około 3-4 godzin. Dziecko może opuścić szpital nawet następnego dnia.

Jak powinny dbać o siebie osoby po leczeniu?

Większość dzieci po naprawie chirurgicznej koarktacji aorty będzie prowadzić normalne życie. Aktywność, apetyt i wzrost powrócą do normy. Nastolatki po operacji kardiochirurgicznej zazwyczaj czują znaczną poprawę już po 1-2 tygodniach, dzieci po zabiegu angioplastyki nawet już po paru dniach. Jednakże lekarze zalecają unikanie wysiłków, szczególnie podnoszenia ciężkich przedmiotów albo uprawiania sportów, obciążających klatkę piersiową nawet przez kilka miesięcy po zabiegu tak, aby obszar zabiegu mógł się wygoić. Chorzy, u których utrzymuje się podwyższone ciśnienie krwi powinni powstrzymać się od wysiłków do czasu jego unormowania. Przy wypisie ze szpitala lekarz może zalecić także stosowanie antybiotyków w celu zapobiegania bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia. Po powrocie do zdrowia i całkowitym wygojeniu rany, oprócz wizyt u lekarza rodzinnego, nadal konieczne będą systematyczne kontrole w specjalistycznej poradni kardiologicznej, przeprowadzane przynajmniej raz na 2 lata, ponieważ u niektórych dzieci podczas wzrostu może dojść do nawrotu zwężenia. Gdyby doszło do powtórnego zwężenia aorty może zaistnieć konieczność rozważenia ponownego zabiegu. Ostateczny schemat wizyt kontrolnych jest jednak ustalany przez lekarza prowadzącego w zależności od stanu zdrowia dziecka. Również sami chorzy (jeśli dotyczy to starszych dzieci lub nastolatków) powinni się obserwować, a w razie pojawienia się duszności, bólu w klatce piersiowej, omdleń natychmiast zawiadomić swojego lekarza prowadzącego, niemniej jednak mogą się spodziewać, że po zabiegu powrócą do normalnego trybu życia.

Podsumowując: Koarktacja aorty (zwężenie cieśni aorty) jest wrodzoną wadą serca, która w zależności od wielkości zwężenia może ujawniać się w różnym wieku i z różnym nasileniem. W zależności od rodzaju zwężenia lekarz może zaproponować operację kardiochirurgiczną lub zabieg z użyciem balonu i stentu. Chorzy po leczeniu, nawet jeśli objawy całkowicie ustąpią, nadal powinni być systematycznie kontrolowani w poradni kardiologicznej.

Piśmiennictwo:

• www.ucsfhealth.org
• www.med.nus.edu.sg
• www.kidshealth.org